Причини і симптоми феохромоцитоми, діагностика та методи лікування
Хворі з діагнозом феохромоцитома виглядають звичайно, тому виявити хворобу складно. Якщо в людини різко піднімається артеріальний тиск і таблетки з ін’єкціями не допомагають, лікар може визначити це як симптоми феохромоцитоми.
Види та причини феохромоцитоми
Пухлина росте з тканин мозкового шару надниркових залоз та вузлів симпатичної нервової тканини. За місцем розташування розрізняють два види – наднирковозалозну феохромоцитому і ненадниркову, що називається парагангліомою.
Патологія є причиною багатьох випадків симптоматичної гіпертонії, яка часто проходить після видалення пухлини.
Причини розвитку хвороби точно невідомі. Пухлина може бути викликана генетичним дефектом (до 10% випадків носять сімейний характер).
Симптоми феохромоцитоми
Пухлина виробляє гігантські кількості катехоламінів, серед яких найбільше норадреналіну і дещо менше адреналіну. Симптоматика захворювання обумовлена дією надлишкових кількостей саме цих гормонів. Виплекс їх вироблення – симпато-адреналовий криз, що стається у більшості хворих на фоні стійкої гіпертензії. Рідше при гіпертонічному кризі при феохромоцитомі артеріальна гіпертензія відсутня.
Кризи у хворих виникають раптово і часто бувають спровоковані фізичною активністю або іншими чинниками, що викликають зміщення органів живота, а також переохолодженням. Стрес і психологічні чинники не провокують гіпертонічний криз при феохромоцитомі.
Прояви кризу:
- головний біль;
- рясне потовиділення;
- підвищене серцебиття;
- гострий біль в грудях і животі;
- нудота і блювання;
- пронос або, навпаки, запор;
- підйом артеріального тиску до критичних показників – понад 250/130 мм рт. ст.
Ускладнення кризу:
- гострий інфаркт міокарда;
- гостре порушення мозкового кровообігу;
- крововилив у сітківку ока;
- набряк легенів;
- набряк мозку;
- смерть.
При тривалому перебігу феохромоцитоми відзначаються ознаки гіперактивного метаболізму: зниження маси тіла, стійке підвищення температури. Також через надлишок катехоламінів у хворих часто проявляється вторинний цукровий діабет.
Лабораторна діагностика феохромоцитоми, дані інструментальних досліджень
На першому етапі діагностичного пошуку виявляють прояви надлишкового вироблення катехоламінів. Для цього, окрім вивчення симптоматики, досліджують біологічні рідини (кров і сечу) на наявність у них підвищених кількостей адреналіну і норадреналіну та метаболітів. Їхня кількість при феохромоцитомі перевищує норму в три рази і більше.
Для уточнення діагнозу звичайне лабораторне дослідження доповнюють адренолітичним тестом з фентоламіном – препаратом, що блокує дію катехоламінів. Його вводять у вену хворого: якщо через дві хвилини АТ знижується на 25-35 мм рт. ст. і цей ефект зберігається протягом 10-15 хвилин, реакцію вважають позитивною.
Після проведення першого етапу фахівці переходять до другого – з'ясування локалізації феохромоцитоми на УЗД, КТ або МРТ. Перший метод дозволяє виявити збільшення наднирників у розмірах, однак не здатний виявити пухлину. Комп'ютерна томографія і МРТ дозволяють виявити навіть найменші пухлини і точно з'ясувати, де вони розташовані. Це неодмінна умова для проведення майбутньої операції з видалення феохромоцитоми.
Крім цих методів іноді використовується селективна ангіографія (пухлини пронизані великою кількістю судин), радіоізотопне сканування і позитронно-емісійна томографія. Останні методи дорогі і застосовуються лише в складних діагностичних випадках.
Ознаки злоякісної пухлини складно встановити наявними діагностичними методами. Навіть гістологічне дослідження видаленого препарату не дозволяє виявити малігнізацію новоутворення. Злоякісний перебіг хвороби визначають за непрямими даними: агресивність проростання пухлини в сусідні органи і тканини, наявність метастазів у лімфатичних вузлах, кістках, печінці, легенях.
Лікування феохромоцитоми наднирників
Ефективність консервативного лікування цього захворювання дуже низька. Причина стійкої гіпертензії – надлишок вироблення катехоламінів, застосування ліків не допомагає позбавитися від неї, поки ця причина не буде усунена. Згідно з клінічними рекомендаціями, при феохромоцитомі єдиний спосіб – хірургічне втручання. Ні опромінення, ні хіміотерапія не здатні знищити пухлину.
Небезпека операції полягає в тому, що навіть простий доторк до пухлини може викликати вибуховий викид адреналіну і норадреналіну, що викличе різкий підйом і різке падіння артеріального тиску. Тому ретельна передопераційна підготовка – запорука безпечної операції. Готують хворого протягом декількох днів (до двох тижнів) шляхом введення адреноблокуючих препаратів – феноксибензаміну в прогресивно наростаючій дозі, празозину, нітропрусиду натрію, рідше – бета-адреноблокаторів.
Після досягнення стійкої корекції тиску проводять операцію з видалення пухлини з усіх місць, куди вона встигла прорости. Бажано проводити операцію відкритим способом, адже при лапароскопії можливості оглянути черевну порожнину детально майже немає.
Операція з видалення феохромоцитоми може не проводитися у разі її масивного проростання в навколишні органи і тканини, метастазуванні феохромобластоми (так називається злоякісна форма хвороби) або за наявності у пацієнта тяжких супутніх хвороб.
Прогноз
При своєчасному і якісному лікуванні гіпертензія в більшості випадків проходить безслідно. Іноді вона залишається, але стає менш агресивною і краще піддається терапії звичайними препаратами. У 10% випадків можливі рецидиви через те, що пухлина може перебувати і в інших місцях, окрім надниркових залоз. Це вимагає додаткового лікування і, можливо, операції.
Феохромоцитома – серйозна хвороба. Дізнайтесь більше на сайті нашої клініки Dobrodut.com. Наші спеціалісти категорично не рекомендують займатися самолікуванням. Зверніться до хорошого ендокринолога, який зможе правильно призначити лікування і вирішити питання з оперативним видаленням пухлини.
Пов'язані послуги:
Хірургічні операції
Лапароскопія
63 перегляди
