Замовити дзвінок
Невідкладна

Муковісцидоз у дітей: причини, симптоми, форми захворювання, лікування

Муковісцидоз у дітей: причини, симптоми, форми захворювання, лікування

Муковісцидоз – що це за хвороба? Це генетична патологія, яка успадковується за аутосомно-рецесивним типом, тобто лише у тих випадках, коли дефектний ген несуть обоє батьків. Для захворювання характерним є порушення секреції екзокринних залоз. При муковісцидозі переважно вражаються дихальна та травна системи.

Мутація генів викликає порушення структури білка, внаслідок чого секрет екзокринних залоз стає густим, його евакуація утруднена, відбуваються вторинні зміни в органах. Харкотиння в бронхах стає в’язким, розвивається хронічний запальний процес, формуються бронхоектази. З часом ці зміни приводять до гіпоксії та формування легеневого серця.

Причина муковісцидозу — дефект синтезу білка і, як результат, його нездатність адекватно виконувати работу хлоридного каналу, через що у органах відбуваються вторинні зміни. Муковісцидоз є системним захворюванням, проте в 95% випадків прогноз визначають бронхолегеневі зміни. Також вражаються шлунково-кишковий тракт, серце та інші органи.

Ознаки муковісцидозу у дітей 1-2 років наступні:

  • ціаноз;
  • кашель;
  • задишка;
  • виділення густого харкотиння.

При легеневій формі муковісцидозу з часом формується клінічна картина обструктивного бронхіту, емфіземи легень, бронхоектатичної хвороби, інфекційно-залежної бронхіальної астми. Детальніше про бронхіальну астму читайте на нашому сайті Добробут.ком. У дітей у віці 5-15 років муковісцидоз може проявлятися кишковими кольками, метеоризмом, нападоподібним болем у животі. Не виключене багатократне блювання.

Симптоми муковісцидозу при легеневій формі захворювання у дорослих наступні:

нападоподібний кашель;

  • задишка;
  • виділення густого слизово-гнійного харкотиння;
  • ознаки хронічного риніту – зокрема, закладеність носа;
  • блідість шкіри;
  • слабкість;
  • зниження працездатності;
  • ціаноз слизових оболонок.

Позалегеневі прояви муковісцидозу – це порушення з боку підшлункової залози, печінки та жовчовивідних шляхів, статевих залоз.

Вибір методу лікування залежить від форми захворювання. Єдиного протоколу лікування муковісцидозу не існує. Для кожного пацієнта розробляється індивідуальна схема лікування. При враженні бронхолегеневого апарату терапія спрямована на те, аби ліквідувати запалення і покращити дихальну функцію.

Для лікування легеневої форми муковісцидозу у дорослих призначаються:

  • дихальна гімнастика;
  • постуральний дренаж;
  • антибактеріальні препарати;
  • інгаляційні бронхорозширюючі препарати;
  • полівітаміни;
  • муколітики.

В термінальній стадії муковісцидозу показана трансплантація легень.

При кишковій формі захворювання призначають ферментні препарати, полівітаміни з мікроелементами, проносні засоби. Важливо дотримуватись білкової дієти з обмеженням жирів та вуглеводів, контролювати масу тіла.

Лікування хворих на муковісцидоз проводять у спеціалізованих клініках. Пацієнти регулярно проходять медичні огляди, здають аналізи, після чого лікар коригує лікувально-реабілітаційний режим.

Оновлено: 22.10.2025
2.2К переглядів
Провідні лікарі ММ "Добробут"
Василенко Наталія Борисівна
Педіатр, 20 років досвіду
Бецько Ніна Володимирівна
Педіатр; Алерголог дитячий, 6 років досвіду
Головня Наталія Іванівна
Педіатр; Ендокринолог дитячий, 13 років досвіду
Журавель Ольга Миколаївна
Педіатр, 17 років досвіду
Бондарець Юлія Іванівна
Педіатр, 14 років досвіду
Гебрич Марина Володимирівна
Педіатр, 34 років досвіду
Більга Світлана Степанівна
Педіатр, 33 років досвіду
Жарова Юлія Олександрівна
Педіатр; Дієтолог, 25 років досвіду
Дець Наталія Дмитрівна
Педіатр; Дерматовенеролог дитячий, 18 років досвіду
Колос Валерій Іванович
Педіатр, 42 років досвіду
Дужа Юлія Анатоліївна
Педіатр, 19 років досвіду
Зелінська Анна Олександрівна
Педіатр; Гастроентеролог дитячий, 5 років досвіду
Бас Наталя Вікторівна
Педіатр, 20 років досвіду
Десятник Денис Григорович
Педіатр, 28 років досвіду
Гудована Світлана Василівна
Педіатр, 39 років досвіду
Байбара Наталія Олександрівна
Педіатр, 31 років досвіду
Зубарєва Олена Олегівна
Педіатр, 19 років досвіду
Ємельянова Наталія Ігорівна
Педіатр, 20 років досвіду
Бухаріна Євгенія Миколаївна
Педіатр, 24 років досвіду
Бова Анастасія Вікторівна
Педіатр; Алерголог дитячий, 25 років досвіду

Залишились питання?

Якщо ви хочете дізнатися більше інформації про послугу або записатися на прийом в ММ “Добробут”, залишайте заявку з вами зв’яжеться наш координатор.

Відправляючи запит ви погоджуєтесь з Угодою користувача ММ «Добробут»