Полікістоз нирок
Полікістоз нирок – це вроджене захворювання, зумовлене мутацією генів (PKHD1 або PKD1). Воно супроводжується утворенням в нирках множинних порожнин, тобто кіст. Структурні зміни паренхіматозної тканини стають причиною дисфункції органа. Полікістозна хвороба нирок розглядається як одна з різновидів кістозної дисплазії, за якої формуються кісти і в інших органах, наприклад, в підшлунковій залозі та селезінці. Нерідко пацієнтам ставиться діагноз «полікістоз печінки і нирок».
Причини і симптоми полікістозу нирок
Виділяють дві форми цієї генетично детермінованої патології – аутосомно-домінантну і аутосомно-рецесивну. Причиною розвитку полікістозу є успадковане порушення або спонтанні мутації генів, локалізованих в 16-й парі хромосом.
Хвороба важче протікає, якщо дефектний ген успадковується за аутосомно-рецесивним типом; у таких хворих значно швидше розвиваються виражені функціональні порушення, тобто хронічна ниркова недостатність.
Факторами, що сприяють більш швидкому порушенню функціональної активності нирок, є куріння та вживання великої кількості кави. Відзначено, що полікістоз нирок важче протікає у чоловіків.
Поки ураження ниркової тканини не досягне критичного рівня, симптоми не виявляються.
Клінічні прояви полікістозу нирок:
- відчуття тяжкості в поперековій області;
- тупі болі різної інтенсивності в проекції нирок;
- загальна слабкість;
- постійна втома і зниження працездатності;
- погіршення або втрата апетиту;
- порушення діурезу (збільшення кількості сечі, що виділяється);
- часте відчуття спраги;
- збільшення органа в розмірах (виявляється під час пальпаторного дослідження).
Ознаки розвитку ниркової недостатності:
- гіпертензія (підвищення артеріального тиску);
- шкірний свербіж;
- значне схуднення на тлі втрати апетиту;
- аритмії;
- нудота;
- розлади функції кишечника (запори або діарея);
- гіпертермія (температура може підвищуватися до 39°-40°С);
- гарячкова реакція.
При появі одного або декількох симптомів рекомендується звернутися до спеціаліста-нефролога, здати аналізи і пройти повне обстеження. Як лікувати полікістоз нирок, в яких клініках можуть надати допомогу пацієнтам з цим захворюванням, ви дізнаєтеся на нашому сайті: Добробут.ком.
Діагностика і лікування полікістозу нирок
Раннє виявлення захворювання має велике значення, бо поліпшує прогноз для пацієнта.
Діагностика включає:
- докладний збір анамнезу (сімейного також);
- аналіз способу життя і трудової діяльності;
- діагностика супутніх захворювань;
- огляд;
- пальпаторне дослідження;
- виявлення болючості при постукуванні в області попереку;
- лабораторні дослідження аналізів крові та сечі;
- визначення швидкості клубочкової фільтрації;
- додаткові методи дослідження (УЗД, КТ, нефросцинтиграфія);
- медико-генетичне дослідження з аналізом каріограми.
Сучасні діагностичні методики сприяють ранньому виявленню полікістозу нирок у новонароджених. Ультразвукове сканування, яке планово проводиться в період вагітності, дозволяє навіть діагностувати полікістоз нирок плоду.
Передбачається терапія супутнього пієлонефриту, що дозволяє уповільнити прогресування ниркової недостатності. Пацієнтам з діагностованим захворюванням потрібен регулярний моніторинг артеріального тиску.
Специфічних методів лікування полікістозу нирок, здатних впливати на первинні механізми розвитку патології, до тепер не розроблено. Допомога хворим полягає у проведенні симптоматичної та ренопротекторної терапії, завданням якої є стабілізація АТ (зниження принаймні до показника 130/90) і купірування запалення ниркової балії.
При термінальній стадії ниркової недостатності зберегти пацієнту життя можуть тільки перитонеальний діаліз, гемодіаліз і трансплантація донорського органа.
Особливості харчування
При полікістозі нирок лікування передбачає дотримання дієти. Потрібно скоротити споживання кухонної солі, оскільки хлорид натрію додатково навантажує нирки і сприяє підвищенню АТ. З раціону необхідно виключити продукти, до складу яких входить кофеїн, оскільки ця речовина сприяє прискоренню зростання кістозних утворень у нирках. Пацієнту рекомендується обмежити прийом жирної їжі і протеїнів, а також споживати достатню кількість рідини (1,5-2л чистої води на добу).
Чи можливо виношування дитини при полікістозі
Полікістоз нирок і вагітність сумісні, але жінці необхідно пройти повне обстеження і суворо дотримуватися рекомендацій. Якщо лікар вважатиме, що абсолютних протипоказань для виношування дитини немає, буде призначено додаткове лікування, спрямоване на поліпшення функціональної активності нирок, адже в період виношування дитини навантаження на цей орган істотно зростає.
Консультація уролога
Урологічний Check-up
4.0К Перегляди
