Синдром холестазу жовчного міхура: причини, симптоми, лікування
Холестаз – це стан, коли жовч не надходить в дванадцятипалу кишку, внаслідок чого білірубін потрапляє в кровотік і накопичується в крові. Зазвичай білірубін зв'язується в печінці із жовчу, проходить через жовчні протоки в травний тракт і таким чином виводиться з організму. При синдромі холестазу цей процес порушується. Варто знати про причини стану, діагностику і про те, як лікувати хворобу холестаз.
Причини виникнення холестазу
Синдром холестазу жовчного міхура буває двох типів: обструктивний – при якому жовч не проходить через механічні блокування жовчних протоків, і метаболічний – причиною якого є генетичні дефекти або побічна дія деяких лікарських препаратів.
Можливі причини розвитку холестазу:
- вагітність;
- прийом протизаплідних таблеток;
- прийом деяких лікарських препаратів (антибіотиків, статинів);
- біліарна атрезія та інші педіатричні захворювання печінки;
- біліарна травма;
- вродженні аномалії жовчних протоків;
- камені в жовчному міхурі;
- гострий гепатит;
- первинний біліарний цироз;
- первинний склерозуючий холангіт, пов'язаний із запальними захворюваннями кишківника;
- використання анаболічних стероїдів.
В залежності від причини, що викликала холестаз, розрізняють:
- Внутрішньопечінковий холестаз, що розвивається на рівні гепатоцитів або внутрішньопечінкових жовчних протоків. Причини внутрішньопечінкового холестазу – гострий гепатит, первинний біліарний цироз, цироз, викликаний гепатитом B або C, алкогольна хвороба печінки, прийом лікарських препаратів, вагітність, метастази, що поширилися в печінку.
- Запечінковий – виникає при звуженні жовчних протоків, каменях у жовчних протоках, пухлинах жовчного міхура, панкреатиті (запаленні підшлункової залози).
Лікування позапечінкового холестазу при закупорці жовчних протоків лише хірургічне.
Причини холестазу при вагітності
Ця форма холестазу відома як рецидивуюча жовтяниця вагітних. Під час вагітності порушується функція печінки, що призводить до розвитку внутрішньопечінкового холестазу. Симптоми внутрішньопечінкового холестазу вагітних – генералізований свербіж та жовтяниця. Іноді спостерігається темний колір сечі. Перший симптом – інтенсивний свербіж шкіри при холестазі, що виникає в другому-третьому триместрі. Стан повністю проходить після пологів, проте тенденція до рецидивування зберігається при прийомі оральних контрацептивів, а також при наступних вагітностях.
Показники біохімічного аналізу крові при холестазі вагітних: рівень білірубіну не досягає 100 мкмоль/л (6 мг%), складаючи 34-86 мкмоль/л (2.5 мг%). Значно підвищується активність лужної фосфатази, тоді як інші біохімічні показники функції печінки близькі до норми. Клінічні, біохімічні й морфологічні зміни зазвичай нормалізуються протягом 7-14 днів після пологів.
Причина холестазу при вагітності – підвищена чутливість печінки до гормональних змін. Захворювання протікає доброякісно і лікування не потребує. Холестаз вагітних пов'язаний з підвищеним ризиком мертвонародження, тому після постановки такого діагнозу слід уважно контролювати стан плоду.
Ознаки холестазу печінки у дитини
Холестаз і жовтяниця у новонароджених, як правило, відзначаються в перші два тижні життя малюка. Холестаз діагностують по збільшенню загального і прямого білірубіну. Діагностика хронічного холестазу включає визначення альбуміну, ферментів печінки, фракціонованого білірубіну в сироватці крові, ПВ/АЧТЧ. Після цього необхідна діагностична оцінка неонатального холестазу.
Ознаки холестазу печінки у дитини – немовлята жовтушні, спостерігається збільшена печінка, темна сеча і знебарвлені випорожнення. При неонатальному холестазі первинна недостатність екскреції білірубіну призводить до зниження вмісту жовчних кислот і їхніх солей у ШКТ, внаслідок чого порушується всмоктування жирів і жиророзчинних вітамінів (A, D, Е, К). Це призводить до дефіциту вітамінів і порушення росту.
Специфічне лікування залежить від причини патології. Малюкам з передбачуваної атрезією жовчних шляхів необхідна діагностична операція з проведенням інтраопераційної холангіографії. При підтвердженні атрезії жовчних шляхів проводять портоентеростомію (операція Касаї) – це абсолютний метод вибору хірургічного лікування атрезії жовчних ходів. Операцію бажано виконати в перші два місяці життя, адже в подальшому прогноз буде погіршуватись. Навіть при адекватній терапії у багатьох дітей розвивається цироз і буде потрібна трансплантація печінки.
За відсутності показань до специфічної терапії рекомендують лікувальне харчування з добавками вітамінів А, D, Е, К. При штучному вигодовуванні показані суміші, багаті тригліцеридами, які краще всмоктуються при дефіциті жовчних кислот. Детальніше про дієту при печінковому холестазі читайте на нашому сайті Добробут.ком.
Прогноз неонатального холестазу варіюється від доброякісного до прогресуючого захворювання, що приводить до цирозу печінки. Атрезія жовчовивідних шляхів і відсутність своєчасного лікування може стати причиною печінкової недостатності й смерті у віці до року.
