Симптоми, діагностика, операція при діагнозі Тетрада Фалло

З усіх вроджених аномалій розвитку серця однією з найчастіше діагностованих є тетрада Фалло – вона визначається у 7-10% клінічних випадків серцевих вад. Окрім того, на неї припадає половина всіх аномалій розвитку серця так званого ціанотичного (синюшного) типу.

Визначення

Тетрада Фалло – це вроджена вада серця (ВВС), при якій одночасно спостерігаються:

стеноз (звуження) вивідного тракта (шляху) правого шлуночка;
дефект (наявність патологічного отвору) міжшлункової пере¬городки;
декстрапозиція аорти – при цьому виявляється нетипове високе відходження аорти від лівого шлуночка або ж аорта взагалі відходить від правого шлуночка;
гіпертрофія (розростання, потовщення) серцевого м’яза правого шлуночка.

Окрім тетради Фалло, є ще її «спрощений» та «доповнений» варіанти – тріада та пентада Фалло. Відмінність тріади, тетради, пентади Фалло за анатомічними ознаками:

при тріаді є всі ознаки тетради, окрім неправильного відходження аорти;
при пентаді є всі ознаки тетради і додатково до них дефект міжпередсердної перегородки.

Також тетрада Фалло може діагностуватись у поєднанні з іншими серцево-судинними вадами – це може бути:

розташування дуги аорти справа;
аномалії розвитку коронарних судин (судин, які кровозабезпечують серце);
звуження дрібніших гілок легеневої артерії;
додаткова верхня порожня вена.

Причини і суть захворювання

Захворювання розвивається через те, що в період ембріонального розвитку (2-8 тиждень) настає збій у розвитку серця – найчастіше через захворювання та порушення різного характеру в майбутньої матері. Їх легше уникнути, аніж потім проводити радикальну корекцію тетради Фалло у народженої дитини. До таких порушень у вагітної належать:

кір;
скарлатина;
краснуха;
неконтрольований прийом ряду медикаментозних препаратів;
прийом наркотичних речовин та спиртних напоїв;
дія шкідливих виробничих чинників.

Також роль відіграє спадкова схильність.

Через анатомічне порушення з боку серця страждає кровообіг – змінюється характер надходження крові з шлуночків в аорту та легеневу артерію.

Клінічна картина

Для тетради Фалло характерні симптоми:

ранній ціаноз (синюшність);
затримка фізичного (зокрема моторного) та розумового розвитку;
запаморочення;
часті непритомності;
задишка (характерним є задишково-ціанотичний напад при тетраді Фалло).

Залежно від того, коли з’явився ціаноз, виділені п’ять форм тетради Фалло:

рання ціанотична – з перших місяців життя;
класична – з 2-3 року;
важка – спостерігаються задишково-ціанотичні напади;
пізня ціанотична – ціаноз з’являється до 6-10 років життя;
аціанотична – без ціанозу.

Окрім того, у дітей з таким захворюванням часто діагностуються простудні захворювання, хронічна форма тонзиліту, гайморит і часті рецидивні пневмонії. Дорослі з тетрадою Фалло можуть захворіти на туберкульоз легень.

Діагностика

Для пренатальної діагностики значення мають ознаки тетради Фалло на УЗД у плода.

Діагноз ставлять на основі скарг та результатів додаткових методів діагностики.

Дані фізикального обстеження:

при огляді – шкіра та слизові бліді, із синюшним відтінком, фаланги пальців потовщені, у вигляді «барабанних паличок», нігті схожі на годинникове скло. Рідше виявляється серцевий горб (деформування грудної клітки);
при перкусії (простукуванні) – визначається розширення меж серця;
при аускультації (прослуховуванні фонендоскопом) – чути чіткий грубий систолічний шум, а також послаблення серцевого тону над легеневою артерією.

Лікування тетради Фалло у новонароджених дітей та дорослих проводять після уточнення діагнозу за допомогою інструментальних досліджень. Це такі методи:

електрокардіографія;
ультразвукове дослідження серця;
рентгенологічне обстеження органів грудної клітки;
фонокардіографія;
зондування порожнин серця (передсердь та шлуночків);
аортографія;
селективна (вибіркова) коронарографія;
магнітно-резонансна томографія серця.

Лікування. Радикальна корекція тетради Фалло

Це захворювання можна ліквідувати лише хірургічним шляхом. Об’єм операції при діагнозі Тетрада Фалло залежить від важкості, варіанту вади та віку хворого. Консервативна терапія теж залучається – вона показана при наявності задишково-ціанотичних нападів. В основі призначень:

інгаляції (вдихання) кисню;
внутрішньовенні ін’єкції реополіглюкіну, глюкози, еуфіліну.

Нерідко проводять так звані паліативні операції – вони не ліквідовують ваду, але полегшують стан пацієнта. Зокрема проводять формування анастомозів – сполучень між великими судинами серця.

В якості радикальної корекції тетради Фалло виконують пластику дефекту міжшлуночкової перегородки та ліквідацію стенозу вихідного відділу правого шлуночка. Радикальна корекція проводиться у віці від 0,5 до 3 років.

На сайті нашої клініки Добробут.ком ви можете дізнатись більше – прогноз операції при тетраді Фалло, можливі ускладнення і т.д.

Пов'язані послуги:
Кардіологічний Check-up
Діагностика порушень серцевого ритму шляхом моніторингу ЕКГ