Муковисцидоз у детей: причины, симптомы, формы заболевания, лечение

Муковисцидоз у детей: причины, симптомы, формы заболевания, лечение

Муковисцидоз – что это за болезнь? Это генетическая патология, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу, то есть только в том случае, когда дефектный ген несут оба родителя. Для заболевания характерно нарушение секреции экзокринных желез. При муковисцидозе преимущественно поражаются дыхательная и пищеварительная системы.

Мутация генов вызывает нарушение структуры белка, вследствие чего секрет экзокринных желез становится густым, его эвакуация затруднена, происходят вторичные изменения в органах. Мокрота в бронхах становится вязкой, развивается хронический воспалительный процесс, формируются бронхоэктазы. Со временем эти изменения приводят к гипоксии и формированию легочного сердца.

Причина муковисцидоза — дефект синтеза белка и, как результат, его неспособность адекватно выполнять работу хлоридного канала, из-за чего в органах происходят вторичные изменения. Муковисцидоз представляет собой системное заболевание, однако в 95% случаев прогноз определяют бронхолегочные изменения. Также поражаются желудочно-кишечный тракт, сердце и другие органы.

Признаки муковисцидоза у детей 1-2 лет следующие:

  • цианоз;
  • кашель;
  • одышка;
  • отделение густой мокроты.

При легочной форме муковисцидоза со временем формируется клиническая картина обструктивного бронхита, эмфиземы легких, бронхоэктатической болезни, инфекционно-зависимой бронхиальной астмы. Подробнее о бронхиальной астме читайте на нашем сайте Добробут.ком. У детей в возрасте 5-15 лет муковисцидоз может проявляться кишечными коликами, метеоризмом, приступообразной болью в животе. Не исключена многократная рвота.

Симптомы муковисцидоза при легочной форме заболевания у взрослых следующие:

  • приступообразный кашель;
  • одышка;
  • выделение густой слизисто-гнойной мокроты;
  • признаки хронического ринита – в частности, заложенность носа;
  • бледность кожи;
  • слабость;
  • снижение работоспособности;
  • цианоз слизистых оболочек.

Внелегочные проявления муковисцидоза – это нарушения со стороны поджелудочной железы, печени и желчевыводящих путей, половых желез.

Терапия муковисцидоза

Выбор метода лечения зависит от формы заболевания. Единого протокола лечения муковисцидоза не существует. Для каждого пациента разрабатывается индивидуальная схема лечения. При поражении бронхолегочного аппарата терапия направлена на то, чтобы ликвидировать воспаление и улучшить дыхательную функцию.

Для лечения легочной формы муковисцидоза у взрослых назначаются:

  • дыхательная гимнастика;
  • постуральный дренаж;
  • антибактериальные препараты;
  • ингаляционные бронхорасширяющие препараты;
  • поливитамины;
  • муколитики.

В терминальной стадии муковисцидоза показана трансплантация легких.

При кишечной форме заболевания назначают ферментные препараты, поливитамины с микроэлементами, слабительные средства. Важно соблюдать белковую диету с ограничением жиров и углеводов, контролировать массу тела.

Лечение больных муковисцидозом проводят в специализированных клиниках. Пациенты регулярно проходят медицинские осмотры, сдают анализы, после чего врач корректирует лечебно-реабилитационный режим.

Обновлено: 08.07.2025
2.1К просмотров
Ведущие врачи МС «Добробут»
Мусиец Татьяна Петровна
Педиатр; Невролог детский, 14 лет опыта
Колос Валерий Иванович
Педиатр, 42 лет опыта
Бецко Нина Владимировна
Педиатр; Аллерголог детский, 6 лет опыта
Полонская Людмила Владимировна
Педиатр, 39 лет опыта
Чикаловец Марьяна Игоревна
Педиатр; Гастроэнтеролог детский, 5 лет опыта
Ренчковская Светлана Александровна
Педиатр, 34 лет опыта
Зубарева Елена Олеговна
Педиатр, 19 лет опыта
Петрович Ирина Николаевна
Педиатр, 31 лет опыта
Байбара Наталья Александровна
Педиатр, 31 лет опыта
Сидельникова Наталия Николаевна
Педиатр; Гастроэнтеролог детский, 29 лет опыта
Краковская Ирина Степановна
Педиатр,
Цикалишин Марьяна Богдановна
Педиатр, 8 лет опыта
Бас Наталья Викторовна
Педиатр, 20 лет опыта
Кульчицкая Татьяна Валентиновна
Педиатр,
Савонова Наталия Алексеевна
Педиатр; Психиатр детский, 13 лет опыта
Каплун Марина Григорьевна
Педиатр, 5 лет опыта
Шелуха Елена Михайловна
Педиатр; Гастроэнтеролог детский, 25 лет опыта
Бова Анастасия Викторовна
Педиатр; Аллерголог детский, 25 лет опыта
Иваницкая Лилия Олеговна
Педиатр, 13 лет опыта
Котелянец Татьяна Николаевна
Педиатр; Гастроэнтеролог детский, 4 лет опыта
Гебрич Марина Владимировна
Педиатр, 34 лет опыта
Павленко-Чуняк Екатерина Олеговна
Педиатр; Невролог детский, 8 лет опыта
Мендель (Фещенко) Елена Васильевна
Педиатр, 28 лет опыта
Василенко Наталия Борисовна
Педиатр, 20 лет опыта
Пенделеева Ольга Константиновна
Педиатр, 26 лет опыта
Река Ирина Петровна
Педиатр, 43 лет опыта
Лебедева Александра Валентиновна
Педиатр, 19 лет опыта
Ющенко Людмила Михайловна
Педиатр, 19 лет опыта
Бильга Светлана Степановна
Педиатр, 33 лет опыта
Жарова Юлия Александровна
Педиатр, 25 лет опыта
Емельянова Наталья Игоревна
Педиатр, 20 лет опыта
Соколенко Инна Николаевна
Педиатр, 11 лет опыта
Неизвестная Нина Викторовна
Педиатр, 25 лет опыта
Десятник Денис Григорьевич
Педиатр, 28 лет опыта
Рыков Алексей Аркадьевич
Педиатр, 28 лет опыта
Головня Наталия Ивановна
Педиатр; Эндокринолог детский, 13 лет опыта
Фесенко Светлана Евгеньевна
Педиатр; Аллерголог детский, 21 лет опыта
Пелых Оксана Степановна
Педиатр; Аллерголог детский, 22 лет опыта
Фандеева Наталия Федоровна
Педиатр, 23 лет опыта
Максимчук Ирина Валериевна
Педиатр; Аллерголог детский, 25 лет опыта
Маслов Алексей Александрович
Педиатр, 11 лет опыта
Гудованая Светлана Васильевна
Педиатр, 39 лет опыта
Пошивайло Виктор Валерьевич
Педиатр, 15 лет опыта
Визавер Иванна Ивановна
Педиатр, 4 лет опыта
Недашковская Мария Викторовна
Педиатр, 7 лет опыта
Бондарец Юлия Ивановна
Педиатр, 14 лет опыта
Чеботарева Дарья Владимировна
Педиатр; Невролог детский, 4 лет опыта
Таран Валентина Владимировна
Педиатр; Врач ультразвуковой диагностики,
Смоляк-Сметкина Светлана Павловна
Педиатр; Гастроэнтеролог детский, 30 лет опыта
Бизякина Ольга Вячеславовна
Педиатр, 41 лет опыта
Подгородецкий Вадим Сергеевич
Педиатр; Аллерголог детский, 4 лет опыта
Дужа Юлия Анатольевна
Педиатр, 19 лет опыта
Дец Наталия Дмитриевна
Педиатр; Дерматовенеролог детский, 18 лет опыта
Стоянова Алла Анатольевна
Педиатр, 34 лет опыта
Бухарина Евгения Николаевна
Педиатр, 24 лет опыта
Зелинская Анна Александровна
Педиатр; Гастроэнтеролог детский, 5 лет опыта
Хоменчук Ольга Владимировна
Педиатр; Аллерголог детский, 12 лет опыта
Журавель Ольга Николаевна
Педиатр, 17 лет опыта
Дубинец Татьяна Анатольевна
Педиатр; Аллерголог детский, 3 лет опыта

Остались вопросы?

Если вы хотите узнать больше информации об услуге или записаться на прием в МС "Добробут", оставляйте заявку и с вами свяжется наш координатор.

Отправляя запрос вы соглашаетесь с Пользовательским соглашением МС «Добробут»